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설명)

 최근 용혈요독증후군(Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)를 겪은 소아에서 햄버거 섭취의 기왕력이 사회적인 관심사가 된 적이 있습니다. HUS의 발생기전은 명확하게 밝혀져 있지는 않으나 세균의 독소, 화학 물질, 바이러스 등이 원인으로 생각되며, 설사가 동반되는 전형적 HUS인 경우 흔히 Verotoxin을 분비하는 대장균 장염 후에 발생하는 것으로 보고 되었습니다.

전형적 HUS는 주로 소아에서 발생하며, O157:H7 대장균 (Escherichia coli, E. coli)의 감염된 환자의 5-15%에서 발생하는 드문 질환입니다. 이 대장균은 독소를 분비해 장을 통해 혈액으로 들어가 백혈구에 의해 신장에 전달되어, 급성 신장 손장을 야기합니다.
비전형적 HUS는 대장균과 관련이 없으며, 폐렴구균 감염증과 보체계 조절 이상 또는 보체계 활성화 반응조절인자의 유전적 결함 등에 의해 발생하며, 만성질환으로 될 수 있으며, 반복적으로 발생할 수 있습니다. 또한 많은 경우에 신부전과 고혈압 같은 만성적인 심각한 합병증을 야기시킬 수 있습니다.

전형적인 HUS의 경우 발열, 구토, 설사(혈변)등의 위장관염이 주로 선행되나, 상기도 감염 후에도 발생 할 수 있으며 선행질환이 있은 후 3-10일 후 급격한 용혈에 의해 창백해지고, 보채다가 기면상태에 이릅니. 핍뇨가 동반되고 다양한 정도의 급성 신부전이 2-6주간 지속됩니다. 또한 간혹 육안적 혈뇨, 고혈압이 동반되며, 심한 단백뇨로 인한 전신 부종, 복수 등이 생기기도 합니다.

설사가 동반되는 전형적 HUS의 경우 수분의 유지, 전해질 및 산염기 이상의 교정과 같은 일반 요법이 매우 중요합니다. 적극적으로 고혈압을 조절해야 하며 일부 원인균이 확진된 경우를 제외하고 항생제의 치료는 HUS의 발생 위험성을 증가시킬 수도 있으므로 주의해야 합니다.